Мальчик, который не смог выбраться из пузыря

Сегодня мы расскажем вам историю о мальчике, который никогда не трогал траву, не нюхал цветы, не чувствовал дуновение ветра на своем лице и не купался в открытой воде. О нем писала пресса и снимали сюжеты для телевидения.

В его судьбе принимали участие многие люди, в том числе — специалисты NASA. Его случай вошел в учебники по медицине и помог спасти тысячи жизней. Но сам мальчик прожил короткую жизнь, омраченную постоянным ожиданием смерти и тревогой.

Мы расскажем вам о Дэвиде Веттере, который более известен миру как «мальчик в пузыре».

Семья, хотевшая наследника

Кэрол Энн Веттер и Дэвид Джозеф Веттер были типичными представителями американского среднего класса: состоятельные, богобоязненные, интеллигентные, приятной внешности люди. В 1968 году у пары родилась дочка — Кэтрин. Два года спустя в семье появилось пополнение — сын, которого гордо нарекли Дэвид Джозеф Веттер III. Однако Дэвид не прожил долго — малыш умер, когда ему было семь месяцев.

Врачи после его смерти определили, что у малыша был редкий генетически обусловленный дефект вилочковой железы. Эта железа, находящаяся в верхней части грудной клетки сразу за грудиной, — важнейший орган иммунной системы. Она дифференцирует и клонирует Т-лимфоциты. При том дефекте, который был у Дэвида Веттера III, железа не работала, в результате чего в его крови не было Т-лимфоцитов, а В-лимфоциты — были, но не работали. Мальчик был крайне уязвим к любым инфекциям, что его и погубило.

Доктора сказали: вероятность того, что следующий сын пары унаследует тот же порок — 50 на 50. То есть, очень высокая вероятность.

У Кэрол Энн и Дэвида Джозефа была здоровая дочь, и приговор врачей не оставлял их бездетными, однако пара страстно хотела иметь сына, наследника, продолжателя рода! И невозможность завести ребенка мужского пола очень их расстраивала.

На помощь Веттерам пришли специалисты из медицинского Бейлор-колледжа — Джон Монтгомери, Рафаэл Уилсон и Мэри Энн Саут. Врачи заверили пару, что если у них родится ребенок с тяжелым комбинированным иммунодефицитом, его можно будет спасти. Ученые мужи предлагали поместить мальчика в стерильный инкубатор, подождать, пока младенец чуть-чуть подрастет и окрепнет, и пересадить малышу костный мозг его старшей сестры.

Кэрол и Дэвид решились на третью беременность, памятуя о том, что у их младшего сына может и не оказаться проблем с иммунитетом (шансы-то 50 на 50!), а план врачей казался вполне надежным и осуществимым. Увы, он таким не был.

Дыра в плане

Пересадка костного мозга помогает детям с тяжелым комбинированным иммунодефицитом жить нормальной жизнью: она спасает девять из десяти малышей. И если бы Веттеры родили ребенка не в 70-х, а в 2000-х, он прожил бы самую обычную жизнь с детсадом, школой, простудами пять раз в год, подростковыми закидонами и влюбленностями.

Но в 70-х эта технология была еще не «обкатана». Первый успешный случай лечения тяжелого иммунодефицита посредством трансплантации костного мозга датируется 1968 годом: мальчику пересадили костный мозг его старшей сестры. Он до сих пор жив, у него семья и дети и, наверное, на подходе внуки.

Джон Монтгомери, Рафаэл Уилсон и Мэри Энн Саут, разумеется, знали об этом и горели энтузиазмом испытать новый метод лечения. Им настолько не терпелось, что они не продумали главную деталь: что будет, если костный мозг сестры не подойдет? Сиблинги нередко имеют разные группы крови, а запасного донора у команды врачей на примете не было.

В остальном план был детально проработан: делаем кесарево сечение, сразу помещаем младенца в специально подготовленную стерильную колыбель, ту, в свою очередь, закрываем герметичным пластиковым пузырем, в который нагнетается обеззараженный воздух, ждем, когда младенец окрепнет, делаем пересадку — радуемся!

Рождение Дэвида

Дэвид Филипп Веттер появился на свет 21 сентября 1971 года в хьюстонской больнице Святого Луки. Команда врачей сработала, как часы: малыш не пробыл в нестерильной среде и десяти секунд! Радостные родители попросили священника окрестить ребенка обеззараженной святой водой.

Доктора взяли необходимые анализы и обнаружили, что их план накрылся пластиковым пузырем — Кэтрин не подходила в качестве донора для Дэвида. Тут-то и возникли первые проблемы с врачебной этикой: вытащить малыша из стерильной среды — значило обречь его на смерть, но растить ребенка без контакта с внешним миром тоже не казалось удачным решением.

Джон Монтгомери предложил оставить все, как есть: медицина за несколько лет могла шагнуть вперед и подарить миру какое-нибудь чудо-лекарство от тяжелого иммунодефицита. Кроме того, врачи надеялись пополнить свои знания о заболевании и, чем черт не шутит, сделать какое-нибудь открытие. Всем хотелось надеяться на лучшее — и Дэвид остался в пузыре.

Жизнь под слоем пластика

Все медицинские и уходовые манипуляции с ребенком проводились при помощи пластиковых перчаток, встроенных в стенку пузыря. Одежда, игрушки, еда, книги — все тщательно обеззараживалось перед тем, как попасть в руки к Дэвиду.

Мальчик рос, вместе с ним увеличивался и размер его «кокона». Когда Дэвиду было три года, к его пузырю пристроили секцию для игр. Однако мальчик был страшно напуган и ни за что не хотел в нее забираться. На помощь пришла Мэри Ада Мерфи — психологиня, которой удалось подружиться с Дэвидом и подманить его золотой рыбкой.

Родители Дэвида лезли из кожи вон, чтобы обеспечить ему нормальное детство: в их доме построили еще один пузырь, в котором мальчик мог проводить длительное время, у него были товарищи по играм, когда он подрос — его обучали по стандартной школьной программе, он смотрел телевизор и читал книги… Но как бы Ветерры ни старались, мальчик понимал, что ему недоступна большая часть совершенно обыденных для других действий.

До поры Дэвид не знал, что чем-то отличается от остальных людей: ну, мало ли, может, все в пузырях живут, пока маленькие! Потом, в четыре года он нашел случайно забытый рядом с пузырем шприц, дотянулся до него и попробовал расколупать себе путь на волю.

Рафаэл Уилсон — один из врачей — объяснил юному естествоиспытателю, что так поступать опасно, рассказал о микробах и о том, какой вред они могут нанести организму Дэвида. Так в жизнь мальчика пришел страх.

Дэвид стал бояться микробов до такой степени, что ему даже снились кошмары. Когда специалисты из NASA создали для него детский прогулочный скафандр, мальчик поначалу отказывался его надевать, потому что боялся, что где-то на нем уцелели бактерии и вирусы. Он воспользовался подарком всего семь раз, прежде, чем вырос из него, а новый скафандр по размеру даже не пытался носить.

Дэвид сознавал безнадежность своего положения — медицина не спешила изобретать чудо-лекарство, а время шло. Пластиковый пузырь, каким бы большим он ни был, ограничивал активность мальчика, не давал ему получать информацию о мире и полноценно общаться — все время шумели двигатели, нагнетающие воздух, и Дэвид плохо слышал окружающих, а они его.

Ему нельзя было встать и куда-то пойти, выпить кока-колы, покататься на карусели, подержать родителей за руку. Тонкая стенка из поливинилхлорида надежно защищала Дэвида от смерти, и она же не давала ему жить полной жизнью.

Быть хорошим мальчиком

Дэвид прославился еще в первые годы своей жизни — СМИ его любили. Мальчика постоянно фотографировали и снимали на видео, к нему в больницу приезжали знаменитости, он даже поучаствовал в качестве соведущего в детской телепередаче. В медиа у него сложился имидж «обычного ребенка в необычных обстоятельствах».

Дэвид казался милым, воспитанным и уравновешенным, но это была только маска. Мальчик был достаточно умен для того, чтобы понимать зависимость своего положения. Он изо всех сил старался казаться хорошим. Ибо, если вести себя «не так» — пузырь могут и отключить. Собственно, его старшая сестра несколько раз так и делала во время ссор: тогда Дэвиду приходилось забираться в резервный отсек и оттуда просить прощения и умолять включить аппаратуру обратно.

А еще Дэвид знал, что его жизнь скорее всего никогда не станет обычной. Да, он мог драться с сестрой с помощью все тех же встроенных в пузырь перчаток, смотреть кино, учить уроки или «косить» от выполнения домашнего задания, но этого было слишком мало.

Дэвид частенько впадал в ярость или уныние, раздражался и плохо спал.

Медицинская этика вышла из чата

А что же врачи, затеявшие этот «интересный эксперимент»? Ну, в 1975 году в клинике был организован консилиум, посвященный этике. Доктор Монтгомери заявил, что повторил бы эксперимент с другим ребенком, будь у него такой шанс. Что было дальше? Ну, поговорили — и разошлись.

Спустя годы, в 1997 году Джон Монтгомери все еще считал, что был прав, уговорив Веттеров родить ребенка и растить его в пластиковом пузыре. Он считал, что данные, полученные благодаря Дэвиду, стоили того, через что пришлось пройти мальчику.

Слишком дорогой пациент

К началу 1980-х правительство США решило, что Дэвид слишком дорого обходится казне — на его содержание в целом потратили 1,3 миллиона долларов. Мол, эксперимент этически неоднозначный, конца и края ему не видно, обещанных поразительных научных данных нет… Давайте сократим финансирование по этой графе! Что делать с Дэвидом после сокращения финансирования, никто не предложил. Не менять ему пузыри? Хуже кормить? Меньше развлекать? Может, вообще убить?

Врачи тоже тревожились: на носу у их пациента был переходный возраст, который никого не щадит. Гормональная перестройка организма, подростковые заскоки, пробуждающиеся желания тела… Дэвид и так был не слишком уравновешенным, а мог совсем слететь с катушек.

Вынуть мальчика из пузыря срочно понадобилось всем. Врачей, наблюдавших Дэвида раньше, сменили в 1980 году, надеясь, что новички что-то смогут придумать. Ральф Фейгин и Уильям Ширер — так звали новых докторов «мальчика в пузыре» — предложили родителям вывести сына из стерильной среды и поддерживать его здоровье с помощью инъекций иммуноглобулинов и антибиотиков. Надо сказать, что эта идея мало чем отличалась от идеи просто убить Дэвида. Родители, посоветовавшись с Монтгомери и Ко, отказались от такого «лечения».

Через три года Джон Монтгомери, Рафаэл Уилсон и Мэри Энн Саут, не перестававшие искать решение, предложили пересадить Дэвиду костный мозг Кэтрин. Нет, у девочки не изменилась группа крови и резус-фактор — просто трансплантология шагнула вперед (вот оно — то, чего все ждали!) и врачи научились с определенным успехом купировать отторжение донорского материала.

Операция ценою в жизнь

23 октября 1983 года врачи пересадили Дэвиду костный мозг старшей сестры. Мальчик просил, чтобы процедуру не снимали на камеру, но его желание проигнорировали — это же историческое событие!

Поначалу казалось, что все идет хорошо, но уже в декабре у ребенка повысилась температура, открылась рвота и диарея. И, нет, проблема была связана не с отторжением донорского материала. Дела были настолько плохи, что Дэвида впервые в жизни вынули из его пузыря. Кэрол Энн Веттер впервые могла держать сына за руку, гладить по волосам и видеть не через пластик. Однако Дэвиду становилось все хуже и хуже.

Сразу после извлечения из пузыря, пока мальчик еще мог говорить, он попросил кока-колы. Дэвид давно мечтал ее попробовать, но обеззараживание убивало вкус напитка и выпускало газ. Врачи, все еще не оставлявшие надежды, запретили колу категорически. Правда, на что они надеялись — неясно. Диагностика показала, что у Дэвида развилась лимфома Беркитта. В его теле было несколько сотен опухолей.

В начале февраля Дэвид впал в кому. 22 февраля 1984 года «мальчик в пузыре» умер. Ему было двенадцать лет.

Бесценные научные данные

По иронии судьбы, смерть Дэвида Веттера дала врачам больше бесценных сведений, чем его жизнь.

После вскрытия выяснилось — в костном мозге его сестры присутствовал вирус Эпштейна–Барр. Девочке он не доставлял неудобств и никак не проявлялся, потому что ее иммунная система его подавляла. Вообще, этот вирус есть у большинства жителей нашей планеты, и большинство же от этого никак не страдает. Но то — люди со здоровой иммунной системой. У Дэвида же иммунитета не существовало в принципе.

Таким образом врачи получили сразу два ценных урока. Первый — вирусы действительно могут вызывать рак. Об этом говорил будущий нобелевский лауреат Харальд цур Хаузен, но в 80-х врачи все еще спорили по поводу валидности его утверждений — и тут такое доказательство!

Второй: донорский материал, предназначенный для пациентов с иммунодефицитом, нужно исследовать тщательнее.

Дэвид Веттер оказался одним из первых детей с тяжелым иммунодефицитом, получивших лечение с помощью трансплантации. До его трагической смерти доктора не представляли, насколько важно дотошно проверять донорский материал. Мальчик бы выжил, скорее всего, если бы кровь его сестры тестировали на «безобидный» вирус Эпштейна –Барр.

Уже одна только проверка донорского материала на все возможные патогены резко повысила выживаемость детей с тяжелым иммунодефицитом при трансплантации костного мозга.

Пересадка до сих пор является основным методом лечения этой болезни. Кроме того, врачи научились лечить ТКИД внутриутробно с помощью пуповинной крови, богатой стволовыми клетками. По сути, это та же трансплантация, но с «бонусом» — иммунитет развивается у плода, пока он находится в стерильной среде матки. И никаких пузырей не нужно!

Случай «мальчика в пузыре» вошел в учебники. Уильям Ширер позже рассказывал, что знания, которые он почерпнул из истории болезни и смерти Дэвида Веттера, помогли ему в лечении детей с ВИЧ. Благодаря «мальчику в пузыре» медики поняли важность ранней диагностики, которая позволяет вылечить тяжелый иммунодефицит еще в утробе матери или сразу после рождения.

После смерти Дэвида его родители развелись. Мать мальчика до сих пор считает, что все было не зря, потому что успешно лечить ТКИД начали только после катастрофы с ее сыном.

Благодаря Дэвиду Веттеру выжили тысячи детей, и ни одному из них не пришлось расти в пластиковой «упаковке». И это хорошая новость.